Luận án Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh cắt lớp vi tính và cộng hưởng từ xương thái dương trên bệnh nhân điếc tiếp nhận để chỉ định cấy ốc tai điện tử

g cho th y trẻ nghe kém, vì 
vậy nghiệm pháp này khơng thể phát hiện đ ợc nghe kém do tổn th ơng s u ốc tai. 
 Một số các nghiên c u đánh giá đặ điểm OAE c a BN c y OTĐT, Manuel 
M nrique đo âm ốc tai c a 130 trẻ tr ớc c y OTĐT cho kết quả Refer ở t t cả các 
BN; Nguyễn Xuân N m đánh giá 146 t i (trong đ 4 t i d ng ố t i) đ u cho 
th y tổn th ơng t i ốc tai với kết quả OAE là Refer; Ph m Tiến Dũng nghi n u 
60 tai, Ph m Vũ Hồng H nh đánh giá 120 t i (trong đ 2 BN 2 t i kh ng 
nhánh TK ốc tai và 2 tai nhánh TK ốc tai mảnh) đ u cĩ kết quả OAE Refer 
[37],[56],[118],[126]. 
 Nghiên c u c húng t i ũng ho th y phần lớn BN cĩ tổn th ơng t i ốc 
tai với 255/264 tai (96,6%) với kết quả OAE Refer, trong đ 158 khơng d d ng tai 
trong và TKOT ình th ờng, 4 tai cốt hố ốc tai, 28 tai OTBT-BTTKOT (cĩ 27 tai 
b t sản TKOT, 1 tai thiểu sản TKOT), 65 tai d d ng tai trong (cĩ 13 tai b t sản 
TKOT, 7 tai thiểu sản TKOT). Nh vậy tổn th ơng t i ốc tai cĩ thể gặp ở ốc tai 
 ình th ờng, ốc tai cốt hố và ốc tai d d ng, cĩ thể phối hợp với b t sản hoặc thiểu 
sản TKOT. T t cả các tai d d ng tai trong trong nghiên c u c húng t i đ u cĩ 
OAE là Refer, biểu hiện cĩ tổn th ơng tế bào lơng ngồi ốc tai. Pagarkar, Waheeda 
đánh giá 13 t i thiểu sản hoặc b t sản TKOT 12 t i OAE l Refer trong đ 
7 tai b t th ờng ốc tai, 5 tai cĩ ố t i ình th ờng, kết quả này gợi ý cĩ thêm tổn 
th ơng tế bào lơng ngồi ốc tai ở nh ng BN này [127]. Hiện h nghi n u 
n o trong n ớ đánh giá đặ điểm OAE trên BN d d ng tai trong và b t th ờng 
TKOT nh húng t i. Nh vậy mặc dù OAE cho kết quả Refer cĩ tổn th ơng t i ốc 
tai v n khơng lo i trừ cĩ tổn th ơng s u ố t i nh t sản hoặc thiểu sản dây 
TKOT vì vậy chụp CHT tr ớ PT l thăm khám kh ng thể thiếu để đánh giá ây 
TKOT ũng nh tình tr ng nhu mơ não kèm theo. 
 Nghiên c u cĩ 9/264 tai (3,4%) cĩ kết quả OAE là Pass cho th y khơng cĩ 
tổn th ơng t i ốc tai, BN nghe kém cĩ thể do tổn th ơng sau ốc tai, trong đ 3 t i 
91 
c a 2 BN cĩ ố t i v ây TK ình th ờng, 6 tai c a 4 BN cĩ OTBT-BTTKOT (5 
tai b t sản và 1 tai thiểu sản TKOT). 
 - Tổn th ơng s u ốc tai biểu hiện kh ng đáp ng khi đo ABR v kết quả 
Pass trên OAE. Tổn th ơng s u ốc tai cĩ thể ở các v trí khác nhau từ tế bào lơng 
trong ốc tai, synapse tế bào lơng trong với TKOT, dây TKOT, nhân ố t i, đ ờng 
thính giác thân não hay trung tâm thính giác vỏ não. Trên lâm sàng BN nghe kém 
với m độ khác nhau, thính l c lời kém hơn th nh l đơn âm, máy trợ thính trong 
nh ng tr ờng hợp này khơng cĩ hiệu quả, c y OTĐT đem l i kết quả h n chế [55]. 
 - Trong 2 BN biểu hiện tổn th ơng s u ốc tai cĩ ốc tai và dây TKOT bình 
th ờng, 1 BN cĩ tai cịn l i cĩ kết quả OAE Refer biểu hiện tổn th ơng t i ố t i đ 
đ ợc ch n để c y OTĐT ở tai này; BN cịn l i 2 tai biểu hiện tổn th ơng s u ốc tai 
khơng cĩ chỉ đ nh c y OTĐT. 
 - Trong 6 tai cịn l i c a 4 BN cĩ b t th ờng TKOT cĩ kết quả OAE Pass, 2 
BN biểu hiện cả 2 tai, 2 BN biểu hiện ở 1 tai cĩ tai cịn l i ũng kh ng th y dây 
TKOT trên CHT tuy nhiên cĩ kết quả OAE là Refer. 
 - Tỉ lệ b t th ờng TKOT ở BN tổn th ơng sau ốc tai khác nhau tu từng tác 
giả. Roche, Joseph P. nghiên c u 183 tai tổn th ơng s u ốc tai cĩ 38,6% cĩ b t 
th ờng TKOT [49]. L ury, A rienne M. đánh giá 11 t i nghe kém tiếp nhận 1 bên 
cĩ kết quả OAE P ss kh ng t ơng x ng với m độ nghe kém cĩ 73% b t th ờng 
dây TKOT [128]. Nghiên c u c a chúng tơi cĩ 6/9 tai (67%) cĩ b t th ờng dây 
TKOT. Tỉ lệ c L ury, A rienne M. o hơn thể do tác giả nghiên c u tr n đối 
t ợng nghe kém tiếp nhận 1 bên tai nên cĩ tỉ lệ b t th ờng TKOT o hơn. 
4.2.1.4. Đo điện thính giác thân não (ABR) 
 Điện th nh giá thân n o l thăm khám hết s c quan tr ng trong đánh giá 
tr ớc PT c y OTĐT, giúp xá đ nh ng ỡng nghe khách quan và chẩn đốn v trí tổn 
th ơng l t i ốc tai hay sau ố t i, đặc biệt ý nghĩ trong tr ờng hợp trẻ nhỏ 
khơng hợp tá để đánh giá s c nghe ch quan. 
 Nghiên c u c a chúng tơi cĩ 264 t i đ ợ đo điện thính giác thân não ABR. 
K h th h đo ABR trong nghi n u c a chúng tơi cĩ thể là các tiếng Clicks trong 
dải tần rộng hoặc là là tone burst cho các tần số khá nh u, ng ỡng kích thích ABR 
cĩ thể tới 90dB hoặc trên 90dB tu từng ơ sở đánh giá s c nghe. 
92 
 Các nghiên c u trong v ngo i n ớc cho th y BN đánh giá tr ớc c y OTĐT 
th ờng nghe kém ở m độ nặng hoặ điếc vì vậy ch yếu khơng xu t hiện sĩng V 
khi đánh giá ABR. Ph m Tiến Dũng v C o Minh Th nh đánh giá 30 BN v 36 BN 
tr ớc c y OTĐT đ u khơng th y xu t hiện sĩng V ở ờng độ kích thích 90dB 
[15],[126]. Nguyễn Xuân Nam và Ph m Vũ Hồng H nh nghiên c u trên 108 tai và 
120 tai BN c y OTĐT cho th y 94,44% v 96,7% kh ng đáp ng sĩng ABR 
[37],[56]. L ur Alonso đánh giá ABR 136 t i tr ớc c y OTĐT cho th y cĩ 125 tai 
(91,9%) kh ng đáp ng [125]. Nghiên c u c húng t i ũng ho th y ch yếu 
các BN khơng th y xu t hiện s ng V khi đánh giá ABR với tỉ lệ là 82,6%, đi u này 
cho th y ch yếu á BN ng ỡng nghe ở m c nghe kém nặng hoặc điếc. Do h n 
chế c ABR kh ng đánh giá ng ỡng nghe ở t t cả các tần số v ng ỡng nghe giới 
h n ở m c 90 - 100dB vì vậy cần phối hợp với ASSR hoặc thính l đơn âm để xác 
đ nh ng ỡng nghe một cách tồn diện v h nh xá hơn [129]. 
 Nghiên c u c a chúng tơi cĩ 46/264 tai (17,4%) cĩ xu t hiện sĩng V khi 
đánh giá ABR. Tỉ lệ này khác với Ph m Tiến Dũng v C o Minh Th nh ho th y t t 
cả á BN đ u kh ng đáp ng khi đánh giá ABR [15],[126]; tỉ lệ n y ũng o hơn 
so với nghiên c u Nguyễn Xuân Nam, Ph m Vũ Hồng H nh và Laura Alonso với tỉ 
lệ đáp ng s ng ABR khi đánh giá tr ớc c y OTĐT lần l ợt là 5,6%, 3,33% và 
8,1% [37],[56],[125]. S khác biệt này cĩ thể do BN c a các tác giả này cĩ tỉ lệ 
giảm s c nghe ở m độ điếc o hơn nghi n u c húng t i v ph ơng pháp đo 
ABR c a các tác giả này sử dụng cĩ thể là các âm Clicks với ờng độ 90dB, 
nghiên c u c a chúng tơi cịn dùng âm tone urst đánh giá đ ợc nhi u tần số hơn v 
ng ỡng kích thích trên 90dB nên tỉ lệ cĩ xu t hiện s ng V o hơn á tá giả này. 
 Một vai trị hết s c quan tr ng c ABR trong đánh giá tr ớc PT là xem BN 
cĩ tổn th ơng ở sau ốc tai hay khơng từ đ quyết đ nh BN cĩ thể c y OTĐT hay 
ĐCTN. Nghi n u c a chúng tơi cĩ 9 tai cĩ kết quả Pass trên OAE (bảng 3.5) 
trong đ 7 t i kh ng s ng V khi đánh giá ABR biểu hiện cĩ tổn th ơng s u ốc 
tai chiếm tỉ lệ 2,7% trong 264 tai. Một số các tác giả trong n ớ nh C o Minh 
Thành, Lê Trần Quang Minh, Nguyễn Xuân Nam, Ph m Vũ Hồng H nh, Ph m 
Tiến Dũng đánh giá BN tr ớc c y OTĐT đ u khơng cĩ BN tổn th ơng s u ốc tai 
[14],[15],[37],[56],[126]. M nuel M nrique đo ABR 36 trẻ tr ớc c y OTĐT 
93 
ng ỡng đo tới 120dB v đo âm ốc tai khơng cĩ BN nào cĩ tổn th ơng s u ốc tai 
[118]. Nghiên c u c a chúng tơi đánh giá tr ớc PT bao gồm cả nh ng BN cĩ b t 
th ờng TKOT vì vậy trên thính l c cĩ biểu hiện tổn th ơng s u ốc tai. 
 - Trong 7 tai biểu hiện tổn th ơng s u ốc tai trên thính l c trong nghiên c u 
c a chúng tơi cĩ 4 tai b t th ờng TKOT (3 tai b t sản và 1 tai thiểu sản TKOT) và 3 
tai cĩ dây TKOT ình th ờng. Buchman, C. A. và Walton, Joanna nghiên c u 51 tai 
và 54 BN cĩ tổn th ơng s u ốc tai trên thính l c cĩ 18% và 28% cĩ b t sản hoặc 
thiểu sản TKOT [84],[130]. 
 Nh ng BN thiểu sản hoặc b t sản TKOT trong nghiên c u cĩ s nghe đ 
d ng cĩ tới 17/54 tai (31,5%) v n cĩ sĩng V trên ABR. Han, Jae Joon nghiên c u 
25 BN thiểu sản hoặc b t sản TKOT c y OTĐT ũng kết quả t ơng t với 8 BN 
(32%) cĩ xu t hiện sĩng V trên ABR [68]. Nh ng BN b t sản dây TKOT trên CHT 
mà v n cĩ sĩng V trên ABR ch ng tỏ v n cĩ s tồn t i c a dây TKOT, cĩ thể do 
các sợi c a c a dây TKOT quá mảnh ới độ phân giải hình ảnh c a CHT, do OTT 
hẹp nhi u, dây TK nằm sát th nh OTT kh đánh giá hoặ đi ùng với các dây TK 
khác trong OTT n n kh ng đánh giá đ ợc trên hình ảnh [70],[127]. 
 B t th ờng dây TKOT cĩ biểu hiện s c nghe đ ng vì vậy việc phối hợp 
gi đánh giá s nghe, đo âm ố t i, đo điện th nh giá thân n o v đánh giá ây 
TKOT trên CHT là r t quan tr ng để l a ch n chỉ đ nh PT cho BN. 
4.2.1.5. Mức độ nghe kém - điếc 
 Trong 132 BN trong đ tài cĩ 34 BN với 68 tai BN lớn tuổi đo đ ợc ch c 
năng nghe h quan và 98 BN với 196 tai BN nhỏ tuổi húng t i đo h năng nghe 
bằng ASSR. Khi khơng thể đo s c nghe ch quan thì đo th nh l khá h qu n đ ng 
vai trị quan tr ng để đánh giá s c nghe [131],[54]. 
 Ph m vi nghiên c u c đ tài là nh ng BN nghe kém m độ nặng hoặ điếc, 
trong đ tỉ lệ tai nghe kém nặng là 9,8% và điếc là 90,2%. Kết quả này ũng t ơng t 
nhi u các tác giả trong n ớc khác ch yếu BN thuộc nhĩm điếc cả hai tai. Theo Lê 
Trần Quang Minh và Nguyễn Th Hải Lý tỉ lệ điếc là 92,6% và 92,1% [14],[40], theo 
Ph m Vũ Hồng H nh tỉ lệ này là 78,33% [56]. Trong tr ờng hợp nghe kém nặng với 
s c nghe PTA từ 70 - 90dB thì máy trợ thính v n cịn cĩ thể phát huy tác dụng và 
theo khuyến cáo c a FDA thì với trẻ ới 24 tháng tuổi chỉ đ nh c y OTĐT khi điếc 
94 
2 tai cịn BN trên 24 tháng cĩ thể nghe kém m độ nặng [61]. Chúng tơi cĩ 26 tai 
nghe kém m độ nặng trong đ 14 t i a 14 BN khác nhau cĩ tai cịn l i s c 
nghe ở m độ điếc, cĩ 10 tai c a 5 BN nghe kém m độ nặng h i t i đ u cĩ tuổi > 
24 tháng, cịn l i 2 tai c a 1 BN 19 tháng tuổi ng ỡng nghe trên 80dB, BN này ít 
đáp ng với máy trợ thính nên v n cĩ thể chỉ đ nh c y OTĐT. Leigh, J. R. so sánh 78 
trẻ c y OTĐT và 62 trẻ đeo máy trợ thính cho th y kết quả cải thiện v ngơn ng ở 
nhĩm c y OTĐT tốt hơn đeo máy trợ thính ở nhĩm nghe kém nặng v điếc, khơng cĩ 
s khác biệt với nhĩm nghe kém trung bình, tác giả ũng ho th y với ng ỡng nghe 
từ 65 đến 85dB cĩ > 75% trẻ c y OTĐT ơ hội cải thiện s nghe hơn so với máy 
trợ thính [73]. 
 Nghiên c u c húng t i ng ỡng nghe trung bình các tần số 500Hz, 
1000Hz, 2000Hz và 4000Hz c a 264 tai lần l ợt là 103,6dB, 107,7dB, 107,4dB và 
109dB. Ng ỡng nghe PTA trung bình c a 4 tần số này là 107 11,3dB (73 - 120dB). 
Nh vậy ng ỡng nghe trung bình c a các BN ở t t cả các tần số đ u gần nh nh u v 
ở m độ điếc, với kết quả thính l c này, máy trợ th nh kh ng đ để phục hồi s c 
nghe để nghe đ ợc lời nĩi, c y OTĐT là giải pháp tốt nh t đem l i s c nghe cho BN. 
Kết quả c húng t i ũng t ơng t với nhi u tác giả khá trong v ngo i n ớc, các 
BN đ u ng ỡng nghe trung bình ở m độ điếc. Theo Nguyễn Xuân N m ng ỡng 
nghe trung bình ở các tần số 500Hz, 1000Hz, 2000Hz và 4000Hz c a 146 tai lần l ợt 
là 105,9dB, 109dB, 110,7dB và 112 B ng ỡng nghe PTA là 109,4dB [37]. Theo Cao 
Minh Thành ng ỡng nghe trung bình các tần số 500Hz, 1000Hz, 2000Hz và 4000Hz 
c a 36 tai là 105dB, 110dB, 110dB và 120 B, ng ỡng nghe PTA là 110,4dB [15]. H. 
F. R mos đánh giá s c nghe bằng ASSR ở các BN c y OTĐT cho th y ng ỡng nghe 
trung bình các tần số là 500Hz, 1000Hz, 2000Hz và 4000Hz là 94,87dB, 99,91dB, 
105,31dB và 110,26dB [131]. Manrique, Manuel nghiên c u 182 trẻ điế tr ớc ngơn 
ng cho th y nh m ng ỡng nghe PTA trung bình th p nh t là 115,81dB [119]. 
 Mứ ộ nghe kém - i c theo tình trạng tai trong 
 Cĩ một số nghiên c u n ớ ngo i đánh giá s c nghe ở BN d d ng tai trong 
và b t th ờng TKOT nh ng r t ít tác giả đánh giá tình tr ng s c nghe ở các lo i d 
d ng khác nhau [109],[132],[133]. Nh ng nghiên c u trong n ớc v d d ng tai 
trong r t t v h nghi n u n o đánh giá s c nghe c a nh ng đối t ợng này. 
95 
 Qua nghiên c u 264 tai c a 132 BN chúng tơi th y s c nghe c a các nhĩm 
theo tình tr ng tai trong cĩ một số á đặ điểm sau (bảng 3.9 và 3.10): 
 Viêm mê đạo cốt hố: 
 Vi m m đ o v vi m m đ o cốt hố gây nghe kém tiếp nhận với m độ 
khác nhau tu tr ờng hợp, th ờng ở m độ nặng hoặc điếc cả hai tai [86],[134]. 
Nghiên c u c húng t i 4 t i vi m m đ o cốt hố đ u điếc hoặ kh ng đáp 
 ng âm thanh ở t t cả các tần số với ng ỡng nghe trung bình là 119dB. Kết quả này 
 ũng t ơng t một số tác giả n ớc ngồi. Theo Booth, T. N., nghiên c u 19 BN cĩ 
vi m m đ o cốt hố 1 hoặc 2 tai sau viêm màng não các tai cốt hố đ u cĩ s c 
nghe ở m độ điếc [86]. Eisenberg, Laurie S. nghiên c u 25 BN nghe kém do viêm 
m ng n o đ u điếc cả hai tai [135]. 
 Các dị dạng tai trong mức độ nặng: 
 Kết quả nghiên c u c a chúng tơi cho th y các d d ng tai trong m độ nặng 
đ u cĩ s c nghe ở m độ điếc hoặ kh ng đáp ng âm thanh ở các tần số với ng ỡng 
nghe trung bình PTA là 119,1 B, ng ỡng nghe n y o hơn so với nhĩm khơng d 
d ng tai trong, d d ng tai trong m độ nhẹ và OTBT-BTTKOT với p < 0,05. 
 - Các d d ng b t sản m đ o, b t sản ốc tai, túi thính giác th sơ là nh ng d 
d ng nặng, kh ng m đ o, khơng cĩ ốc tai hoặc ốc tai chỉ là nang nhỏ vài mm, 
khơng cĩ dây TKOT vì vậy các BN n y đ u biểu hiện m t s c nghe hồn tồn ở các 
tần số [76],[136]. Ozgen, B. đánh giá 14 t i t sản ố t i đ u cho th y m t s c 
nghe ở m độ điếc [136]. Nghiên c u c a chúng tơi khơng cĩ BN nào b t sản mê 
đ o và túi th nh giá th sơ, cĩ 5 tai b t sản ốc tai t t cả đ u m t s c nghe ở m độ 
điếc với PTA trung bình 119dB. 
 - Một số tác giả cho th y d d ng kho ng hung th ờng biểu hiện s c nghe ở 
m độ điếc hoặ kh ng đáp ng với âm thanh [76],[137],[138],[107]. Zhang, Li 
nghiên c u 12 tai d d ng khoang chung chỉ 1 tr ờng hợp cịn một phần s c nghe 
cịn l i đ u kh ng đáp ng với âm thanh [138]. Xi , Ji o đánh 21 BN t t cả đ u cĩ 
s c nghe từ trên 110dB trở lên [107]. Nghiên c u c húng t i ũng cĩ kết quả 
t ơng t , 7 tai d d ng khoang chung cĩ PTA trung bình là 119,1dB, chỉ 1 t i đáp 
 ng âm thanh, cịn l i đ u kh ng đáp ng với âm thanh. 
96 
 Các dị dạng tai trong mức độ nhẹ: 
 Nghiên c u c a chúng tơi cho th y nhĩm d d ng nhẹ t i trong ng ỡng 
nghe khơng khác biệt nhĩm BN khơng d d ng tai trong với p > 0,05. Các d d ng 
trong nh m n y ũng ng ỡng nghe khác biệt nhau khơng nhi u. 
 - Thiểu sản ốc tai cĩ s c nghe đ ng, cĩ thể nghe kém tiếp nhận hoặc 
hỗn hợp, th ờng gặp nghe kém tiếp nhận m độ nặng hoặ điếc [76],[109]. 
Betul Cicek Cinar nghiên c u 81 tai thiểu sản ốc tai cĩ giảm s c nghe với các 
m độ khá nh u trong đ tỉ lệ m t s c nghe m độ nặng đến điếc hoặc khơng 
đáp ng là 82,8% [109]. Nghiên c u c húng t i ũng ho th y trong 16 tai 
thiểu sản ốc tai chỉ cĩ 2 tai nghe kém nặng cịn l i 14 t i (87,5%) đ u nghe kém 
ở m độ điếc với ng ỡng nghe PTA trung bình là 107,5dB. 
 - Đặ điểm s c nghe c a các d d ng PCKHT: 
 + Một số tác giả cho th y d d ng PCKHT Type I th ờng kết hợp với nghe 
kém nặng hoặ điếc [76],[139]. B tuk, Merve Ưz l đánh giá s c nghe c a 22 tai d 
d ng PCKHT Type I t t cả đ u nghe kém ở m độ nặng và điếc [139]. Berrettini, 
Stefano PT 4 BN d d ng PCKHT Type I t t cả đ u nghe kém m độ nặng hoặc 
điếc [11]. Các kết quả n y ũng t ơng t nghiên c u c a chúng tơi trong 8 tai chỉ cĩ 
1 tai nghe kém nặng cịn l i 7 tai cĩ s c nghe ở m độ điếc với PTA trung bình 
108,4dB. 
 + D d ng PCKHT Type II cĩ s nghe đ ng từ ình th ờng tới nghe kém 
nặng hoặ điếc. Batuk, Merve Ưzbal đánh giá s c nghe c a 74 tai d d ng PCKHT 
Type II cĩ 4,2% s nghe ình th ờng hoặc nghe kém nhẹ, 20,2% nghe kém m c 
độ trung bình, 75,6% nghe kém m độ nặng hoặ điếc [139]. Ahadizadeh, Emily 
đánh giá 38 t i d ng PCKHT Type II ng ỡng nghe trung bình 58,44dB [140]. 
Nghiên c u c a chúng tơi đánh giá BN tr ớc PT nên khơng cĩ BN nghe kém nhẹ và 
trung bình các tai d d ng PCKHT Type II ng ỡng nghe trung bình là 102,1dB. 
 + D d ng PCKHT Type III cĩ s c nghe đ ng cĩ thể nghe kém hỗn hợp 
hay tiếp nhận [101],[139]. Nguyên nhân nghe kém tiếp nhận cĩ thể bởi s thiếu 
hụt trụ ốc trong d d ng này, với nghe kém hỗn hợp cĩ thể do s cố đ nh x ơng 
 n đ p phối hợp trong d d ng này gây ra [101]. Batuk, Merve Ưzbal đánh giá 
s c nghe 5 tai d d ng PCKHT Type III t t cả đ u nghe kém hỗn hợp m độ 
97 
nặng hoặ điếc [139]. Sennaroglu, Levent nghiên c u 10 BN cĩ 1 BN nghe kém 
hỗn hợp cịn l i 9 BN điếc tiếp nhận [101]. Nghiên c u c a chúng tơi cĩ 8 tai d 
d ng PCKHT Type III chỉ cĩ 1 tai nghe kém nặng cịn l i đ u l điếc với ng ỡng 
nghe PTA trung bình 102,5dB. 
 - Rộng cống ti n đình s c nghe đ ng với biểu đồ thính l c khác nhau, 
theo một số tác giả cho th y s c nghe cĩ thể ình th ờng tới nghe kém nặng hoặc 
điếc, cĩ thể nghe kém d n truy n hoặc nghe kém tiếp nhận, nghe kém tiến triển 
hoặ o động [76],[132],[133]. Madden, Colm nghiên c u 57 BN rộng cống ti n 
đình cĩ PTA trung bình 50dB (từ 3 - 130dB) [132]. El-Badry, Mohamed M. nghiên 
c u 61 BN rộng cống ti n đình điếc tiếp nhận cĩ 54,9% s c nghe ở m độ điếc, 
23,8% nghe kém m độ nặng, 5,7% nghe kém m độ nhẹ [133]. Nh ng BN rộng 
cống ti n đình a chúng tơi là BN đánh giá tr ớc PT nên đ u cĩ nghe kém tiếp 
nhận m độ nặng hoặ điếc hai tai, ng ỡng nghe trung bình PTA là 104,6dB 
 o hơn so với các tác giả khác. 
 OTBT-BTTKOT: 
 Thiểu sản hoặc b t sản TKOT sẽ làm gián đo n đ ờng d n truy n âm thanh 
d n tới m t khả năng nghe. Tuy nhiên nhi u tác giả cho th y mặc dù hình ảnh CHT 
thiểu sản hoặc thậm trí b t sản nhánh TKOT nh ng BN v n cĩ thể đáp ng với âm 
thanh ở các m độ khác nhau [68],[69],[141],[142]. Kutz Jr, Joe W lter đánh giá 
ng ỡng nghe tr ớc PT cĩ máy trợ thính với 7 BN khơng cĩ nhánh TKOT cho th y 
1 BN kh ng đáp ng âm thanh, 6 BN cĩ s c nghe trung bình là 58dB (từ 30 - 80dB) 
[70]. Han, Jae Joon nghiên c u 25 BN thiểu sản hoặc b t sản TKOT h i n đ ợc 
c y OTĐT cho th y ng ỡng nghe trung bình từ 65 - 115dB [68]. Sachiko 
Komatsubara đánh giá 10 t i thiểu sản hoặc b t sản TKOT ng ỡng nghe trung 
 ình 103 B, h i t i ng ỡng nghe ới 90dB và cĩ 1 tai cĩ sĩng ABR [141]. 
Nghiên c u c húng t i ũng ho kết quả t ơng t , nhĩm OTBT-BTTKOT cĩ 
ng ỡng nghe th p nh t với PTA trung bình là 100,5dB, th p hơn nh m BN khơng 
d d ng tai trong cĩ TKOT ình th ờng với p < 0,05. Trong 34 tai b t th ờng 
TKOT cĩ 2 tai thiểu sản TKOT cĩ ng ỡng nghe PTA là 73dB và 90dB; cĩ 32 tai 
98 
b t sản TKOT trong đ 8 tai m t s c nghe m độ nặng PTA ≤ 90dB, 24 tai m t 
s c nghe ở m độ điếc hoặ kh ng đáp ng kích thích âm thanh. 
 BN kh ng ây TKOT tr n CHT nh ng v n đáp ng âm thanh ch ng tỏ 
v n cĩ s tồn t i c ây TKOT m CHT kh ng đánh giá đ ợc. Cĩ thể do dây TK 
quá mảnh ới độ phân giải hình ảnh c a CHT, do OTT hẹp nhi u, dây TK nằm sát 
thành OTT kh đánh giá hoặ đi ùng với các dây TK khác trong OTT [70]. 
 Nh vậy cĩ thể th y các lo i d d ng khác nh u đặ điểm s c nghe khác 
nhau. Thiểu sản và b t sản dây TKOT cĩ s nghe đ ng, khơng th y dây TK trên 
CHT v n cĩ thể đáp ng với âm thanh và khơng lo i trừ trên th c tế v n cĩ thành 
phần c a dây TKOT d n truy n tín hiệu âm thanh lên não. 
4.2.2. Đặ iểm hình ảnh cắt lớp vi tính và cộng hƣởng từ xƣơng thái dƣơng 
4.2.2.1. Tình trạng tai ngồi, tai giữa và tai trong 
 Mặc dù nguồn gốc phơi thai h c tai ngồi, tai gi v t i trong t ơng đối độc 
lập với nhau, tổn th ơng a nh ng ơ qu n n y đ i khi cùng tồn t i [97]. 
 Nghiên c u c a chúng tơi cĩ tỉ lệ d d ng tai trong và OTBT-BTTKOT lần 
l ợt là 35,3%, và 18,5%, tỉ lệ cốt hố m đ o là 2,2%, cĩ 44% khơng d d ng tai 
trong. Tỉ lệ d d ng tai trong khác nhau tu từng nghiên c u, tuy nhiên nhi u tác giả 
cho rằng tỉ lệ này chiếm khoảng 20% BN điếc bẩm sinh [5],[76],[97],[143],[144]. 
Tỉ lệ d d ng tai trong và b t th ờng TKOT trong nghiên c u c a chúng tơi cao là 
do chúng tơi chỉ l y nh ng BN khơng d d ng t i trong đ ợc PT vào nghiên c u, 
nh ng BN khơng d d ng tai trong kh ng đ ợc PT kh ng đ ợ đ v o nghi n u. 
 Nghiên c u c a chúng tơi khơng cĩ BN nào cĩ d d ng tai ngồi, tỉ lệ d d ng 
tai gi a và chuỗi x ơng on l 8,2%, các BN này đ u cĩ d d ng tai trong hoặc b t 
th ờng TKOT kèm theo. Các b t th ờng tai gi a ch yếu là biến d ng và di lệch v 
trí c a chuỗi x ơng on hoặc biến d ng hịm tai. Các d d ng tai gi a và tai ngồi 
kh ng l m th y đổi chỉ đ nh PT nh ng sẽ gây biến d ng các c u trúc giải ph u gây 
kh khăn ho PT, đặc biệt ng nh ng ng x ơng đe l mốc giải ph u đ ợ xá đ nh để 
mở ngách mặt trong PT. L Văn Khảng đánh giá 35 tr ờng hợp tr ớc PT 2 tr ờng 
hợp (5,7%) cĩ d d ng x ơng on. Nguyễn Xuân N m v C o Minh Th nh đánh giá 
PT tr n 146 v 36 t i, kh ng tr ờng hợp nào d d ng tai gi a và chuỗi x ơng on 
99 
[15],[37]. Tỉ lệ d d ng tai gi a và chuỗi x ơng on húng t i o hơn á tá giả 
trên là do chúng